Você já imaginou se seu coração batia fora do peito? Claro que soaria assustador. A razão é que você só pode sentir os batimentos cardíacos quando pressiona o peito. Bem, existe um distúrbio que faz o coração bater fora do corpo, de modo que se pode ver claramente como o coração bate. Este distúrbio é chamado Pentalogia de Cantrell . Então, como isso pode acontecer?
Conhecer pentalogia de Cantrell , quando o coração bate fora do peito
Pentalogia de Cantrell É uma doença muito rara e complexa. Em condições normais, o coração está localizado atrás da cavidade torácica, que é protegida pelas costelas. No entanto, esse distúrbio faz com que o coração do paciente fique logo abaixo da pele, seja o coração como um todo ou apenas parcialmente fora da moldura do tórax.
O termo "tenepes" do grego que significa "cinco" significa que esse distúrbio inclui cinco combinações de defeitos congênitos, que podem envolver o esterno (esterno), o diafragma, a membrana fina que reveste o coração (pericárdio), a parede abdominal e o coração em si. No entanto, a maioria dos bebês com este distúrbio nem sempre tem todos os cinco defeitos, chamados pentalogia de Cantrell incompleto.
De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras (NORD), esta doença afeta apenas cerca de cinco bebês por milhão de nascidos vivos. Infelizmente, os bebês que nascem com essa condição geralmente não sobrevivem por muito tempo. Um estudo de 2008 descobriu que 58 bebês com pentalogia de Cantrell , 64 por cento ou 34 bebês morreram poucos dias após o nascimento. Na maioria dos casos, a condição é fatal sem cirurgia para corrigir o defeito de nascença.
sinais e sintomas pentalogia de Cantrell
Sintomas específicos e gravidade pentalogia de Cantrell pode variar para cada paciente. Alguns bebês podem ter defeitos leves com tipos incompletos de anormalidades. No entanto, os sinais e formas mais graves desse distúrbio são quando o bebê tem ectopia cordis e onfalocele.
Ectopia cordis é uma doença grave em que todo ou parte do coração está fora da cavidade torácica. A onfalocele é uma doença da parede abdominal que faz com que parte dos intestinos do bebê e outros órgãos abdominais se projetem para o umbigo. Na verdade, os intestinos e órgãos em um estômago normal devem ser cobertos por uma fina membrana do estômago (peritônio).
Além de experimentar anormalidades no batimento cardíaco fora da estrutura torácica, os sofredores pentalogia de Cantrell também podem apresentar vários outros distúrbios, como retardo da função pulmonar, dificuldade para respirar, embolia e insuficiência cardíaca. Além disso, bebês com pentalogia de Cantrell risco de desenvolver infecção interna mais extensa da cavidade abdominal.
Razão pentalogia de Cantrell
A causa desse batimento cardíaco anormal fora do corpo não é conhecida com certeza. No entanto, uma teoria sugere que essa anormalidade pode ocorrer devido a problemas com o desenvolvimento do tecido embrionário no início da gravidez, que é cerca de 14 a 18 dias após a concepção. Enquanto isso, alguns pesquisadores relatam que distúrbios genéticos desempenham um papel no desenvolvimento desse distúrbio, embora mais pesquisas ainda sejam necessárias.
Como diagnosticar pentalogia de Cantrell ?
Diagnóstico pentalogia de Cantrell pode ser detectado desde o primeiro trimestre por meio de exame de ultrassom. O diagnóstico intrauterino de pentalogia não é possível antes da 12ª semana de gestação, porque a herniação do intestino do abdômen é uma ocorrência normal no feto em desenvolvimento. Enquanto isso, as anormalidades comuns da parede abdominal fetal que ocorrem após a 12ª semana são onfalocele, pentalogia de Cantrell e gastrosquise.
O exame ecocardiográfico geralmente também é feito para avaliar a condição do coração fetal por meio de ondas sonoras que produzem imagens do coração. Além disso, o uso de ressonância magnética ( imagem de ressonância magnética ) para avaliar o grau de certas anormalidades da parede abdominal e danos pericárdicos.
Este distúrbio pode ser tratado?
Tratamento pentalogia de Cantrell realizada de acordo com os sintomas específicos observados em cada paciente, incluindo o tamanho e o tipo de anormalidade na parede abdominal, anomalias cardíacas e o tipo específico de ectopia. O tratamento comum é a intervenção cirúrgica no coração, diafragma e outras anormalidades encontradas no corpo do paciente.
O procedimento cirúrgico que deve ser realizado imediatamente após o nascimento é o reparo da onfalocele. Em casos graves, alguns médicos recomendam cirurgia precoce imediatamente após o nascimento para separar as cavidades peritoneal (abdominal) e pericárdica (cavidade cardíaca). Em seguida, uma segunda etapa da cirurgia foi tentada para retornar o coração à cavidade torácica.
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